August
12
20:06
الأمراض الوراثية

متلازمة داندي ووكر

داندي ووكر متلازمة

متلازمة وكر الصورة مدهش داندي ووكر متلازمة - المرض الذي يكمن أساس عيوب معينة من الدماغ التي تظهر حتى أثناء التطور الجنيني.متلازمة داندي ووكر هي نادرة جدا، ونسبة حدوثه - 1 حالة على 25،000 الأطفال حديثي الولادة.ولكن إذا كان الأسباب التي تؤدي إلى ظهور متلازمة داندي ووكر، وفرضه على استسقاء القائمة، وخطر المظاهر السريرية لهذا المرض الزوجي.

المهم أن نعرف أن متلازمة داندي ووكر هي بداهة يعتبر المرض للأطفال.وبالإضافة إلى ذلك، عادة ما يتم تشخيصه حتى خلال النمو داخل الرحم للطفل.منذ التعرف على ملامح التشخيص وأول مظاهر التي لديها على متلازمة داندي ووكر في الأطفال، مثل هؤلاء المرضى أصبح إلزاميا على حساب من المستوصف من المتخصصين في هذا المجال.تسبب متلازمة

داندي ووكر

الأسباب المؤدية لظهور متلازمة داندي ووكر، الطفل عوامل ماسخة أن يكون لها تأثير سلبي على تطور الجنين.نقل هذه الأم في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل خطرا على حياة الطفل من الأمراض المعدية مثل الحصبة والحصبة الألمانية.ومن المهم أن نعرف من آثار فيروس الحصبة في أنسجة الجنين.والحقيقة هي أن مسارات فيروس الحصبة إلى أنسجة الجنين - بل هو حرفيا "يأكل" ل

هم.ولذلك، نتيجة لتعرضها لفيروس الحصبة يمكن أن يسبب تشوهات في أنسجة الدماغ وتطوير متلازمة داندي ووكر.متلازمة

أيضا داندي ووكر في حمل امرأة قد يكون جنينها بسبب التعرض للمواد السامة.على سبيل المثال، تناول بعض الأدوية (وخاصة أنواع معينة من المضادات الحيوية) قد يتسبب في انتهاك للهيكل التبويب الجهاز العصبي المركزي للجنين.بعض الآثار على الجنين وربما إصابة الجنين.

ذلك ما يحدث في هياكل الدماغ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة داندي ووكر؟جميع أحداث هذه المتلازمة هي في جزء معين من الدماغ - البطين الرابع.هذه الضفيرة البطين خاصة تنتج CSF.ونتيجة للأسباب المذكورة أعلاه، فإنه يحدث الثقوب تنسج التي تسمح السائل في الأقسام اللاحقة.وهكذا، في البطين 4TH تتراكم تدريجيا كمية كبيرة من الخمور التي يمر إما كليا في أقسام أقل، أو يبقى في تجويف البطين 4TH.يسبب هذا الحجم المتزايد لكثير من الضغوط، مما يؤثر على الهياكل المحيطة بها.في تجويف البطين 4TH من نواة الأعصاب القحفية، وذلك عندما تتعرض لضغط عال في حجم السائل النخاعي على هذه الأعصاب ويتم تمرير الإثارة في المظاهر السريرية لبعض الأعراض تظهر.

تتراكم باستمرار أشكال السوائل ورما في الحفرة الخلفي من الجمجمة.هذا الكيس يمكن أن تكون كبيرة بحيث يمكن أن تشوه الجمجمة ويعوق تنمية الهياكل المجاورة لتجويف البطين 4TH.ويرافق كل التغييرات المذكورة أعلاه من قبل استسقاء دائم.أعراض

داندي ووكر متلازمة

نتيجة لضعف المباح من السائل النخاعي من البطين 4TH، فإن الطفل هو انتهاك الحق في ردود الفعل المفضلة، وهناك تأخير كبير في النمو الحركي.

متلازمة

داندي ووكر طفل صغير هو عصبي للغاية.وقال انه يمكن في كثير من الأحيان البكاء، والبكاء له المرتبطة صداع كبير بسبب ضغط السائل النخاعي.أيضا، والديه قد تلاحظ أن الطفل عند محاولة اتخاذ لعبة في أيدي يمكن أن يقفز عليه.

الأعراض الرئيسية متلازمة داندي ووكر يتزايد الضغط استسقاء الرأس: يمكن للطفل نبض اليافوخ كبير وتوسيع المرئي من الجمجمة بسبب زيادة جانبها من الدماغ.وهذه نسبة نمو الأطفال الجمجمة تكون أعلى بكثير من معدل النمو للجزء الأمامي من الجمجمة.الأطفال

مع متلازمة داندي ووكر لفترة طويلة لا يمكن ان تحمل رأسه وأصغر من تلك التي للأطفال الأصحاء.فرط النشاط ويمكن أيضا أن يتم الكشف عن أو giperreagentnost بعض الأعصاب (بسبب تأثير على ضغط الخمور الأساسية الخاصة بهم).

المهم أن نعرف أن متلازمة داندي ووكر قد يكون كما التدفق السريع، وبطيئة وطويلة.في معظم الحالات الثاني، نسخة أطول من الظاهر بالفعل في مرحلة البلوغ.أعراضه هي أكثر من ذلك بكثير لينة ورقيقة من الإصدار الحالي بسرعة.ولكن من المستحيل في المرضى البالغين يعانون من هذه المتلازمة ونسيان آثار تراكم المحتملة للاستسقاء الرأس.

داندي ووكر علاج متلازمة

علاج متلازمة داندي ووكر تعتمد بشكل مباشر على مدى وشدة.عندما درجة الرئة ومظهر بسيط، يتم معاملة متلازمة داندي ووكر عرضيا: وصف مدرات البول لتخفيف الضغط CSF، التعامل مع الألم والدوخة.

لكن إذا كان المرض بغض النظر عن العلاج يستمر في التقدم، والطريقة الوحيدة الأكيدة من العلاج - عملية neyrohiorurgicheskaya.في سياق التحركات لخلق الخمور الجديد: يمكن إنشاء يصب في تجويف البطن أو غرف القلب، أو في البيئة الخارجية.توقعات

متلازمة داندي ووكر مواتية إذا تم تشخيص المرض وعلاجه.في المراحل الشديدة، أو أي علاج في الأطفال النامية بعض العيوب في النمو العقلي والنفسي.

ومن المهم أن التشخيص في الوقت المناسب من هذه المتلازمة في الجنين.لهذه المرأة أن يعين بواسطة الموجات فوق الصوتية: الكشف عن علامات متلازمة داندي ووكر، الموجات فوق الصوتية للجنين - عين البحوث 1 امرأة كل ثلاثة أسابيع.ومن الممكن أيضا لتعيين MRI - الدراسات لتوضيح التشخيص ومعرفة المكان المحدد للآفة.تحتاج

أيضا لتشخيص وجود النساء الحوامل ديهم أجسام مضادة ضد الحصبة والحصبة الألمانية.وإذا توفرت هذه الأجسام المضادة، وإجراء الفور الموجات فوق الصوتية للجنين، وتقييم مدى إصابته.مع آفات كبيرة من الجنين، ويمكن للمسألة الإجهاض الاصطناعي على الفور.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي

Related Posts