August
12
20:06
أمراض الدم

متلازمة خلل التنسج النقوي

خلل التنسج النقوي متلازمة

خلل التنسج النقوي الصورة متلازمة خلل التنسج النقوي متلازمة - مجموعة واسعة من الأمراض التي متحدون من خلال آلية إمراضي مشتركة للتنمية يكمن في مزيج من التغييرات خلل التنسج في نخاع العظام وقلة الكريات تعميم الدم.كل من الأمراض المرتبطة مع تطور متلازمة خلل التنسج النقوي، ويخلق زيادة مخاطر الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد.

مؤخرا، قضية متلازمة خلل التنسج النقوي أعطت قدرا كبيرا من العمل العلمي، وحدوث هذه الأمراض قد زاد بشكل ملحوظ، ولم يتم بعد تطوير علاج فعال المقبولة عموما.وبالإضافة إلى ذلك، هناك زيادة في نسبة حدوث متلازمة خلل التنسج النقوي الأولية، التي تؤثر على البالغين الشباب، نظرا لتدهور بيئي كبير.خطر

تطوير متلازمة خلل التنسج النقوي تشمل المرضى المسنين في المقام الأول.متلازمة خلل التنسج النقوي

في الأطفال هي استثناء من القاعدة، حيث أن الكشف المبكر عن هذا الشرط صعب للغاية.

اسباب متلازمة خلل التنسج النقوي

الغالبية العظمى من حالات متلازمة خلل التنسج النقوي يشير إلى فئة الخيار etiopathogenetic مجهول السبب لا يمكن تحديد السبب الدقيق للتنمية.تحدث متلازمة خلل التنسج النقوي الثانوية حصرا بين المرضى ا

لذين يعانون من السرطان، وأول من تطورها لفترة ما بعد تطبيق العلاج الكيميائي.هذه الفئة من المرضى تتميز بطبيعة الحال عدوانية للغاية من متلازمة خلل التنسج النقوي، وكذلك المقاومة ضد العلاج الطبي.العقاقير التي تستخدم في علاج السرطان (سيكلوفوسفاميد، topotecan) يكون لها تأثير ضار على الجين الذي يتسبب في تطوير متلازمة خلل التنسج النقوي.

هناك يتم التخلص من مجموعة واسعة من عوامل الخطر القابلة للتعديل، فمن الممكن لتفادي تطور متلازمة خلل التنسج النقوي، والتي تشمل التدخين، والتعرض للإشعاع المؤين والبنزين بخار.

معظم الأورام هي ترى أن خلفية الرئيسية لتطوير سرطان الدم الحاد هو متلازمة خلل التنسج النقوي.فقر الدم الحرارية هو الشكل الأكثر شيوعا لمتلازمة خلل التنسج النقوي والعديد من الخبراء في ممارسة هذه المفاهيم يتم تحديدها.الفرق الأساسي من فقر الدم الحرارية من تخفيض البديل الكلاسيكية في تركيز الهيموجلوبين في الدم، هو أنه عندما متلازمة خلل التنسج النقوي في نخاع العظام للمريض يتراكم عدد كبير من الخلايا الانفجار الذي يشكلون 30٪ من تكوين الخلايا.

متلازمة خلل التنسج النقوي في تطوير إنتاج خلايا كفاءة أهمية كبيرة في نخاع العظام.نتيجة للتغيرات العضوية والمورفولوجية للنخاع العظام في المريض تطوير آليات تعويضية تكون الدم خارج النقي يرافقه ضخامة الكبد و الطحال.أساس إمراضي من متلازمة خلل التنسج النقوي يشكل انتهاكا للانتشار ونضوج خلايا الدم على مستوى النخاع العظمي، مما أسفر عن عدد كبير من الخلايا الانفجار التي لديها كافة الميزات خبيثة.أعراض

من متلازمة خلل التنسج النقوي

المظاهر السريرية لمتلازمة خلل التنسج النقوي تعتمد اعتمادا مباشرا على مدى تكون النقويات، وذلك في المراحل المبكرة من المرض والمريض لديه أعراض الفترة التي يمكن أن تستمر لفترة طويلة.في الحالة التي يكون فيها المريض مع متلازمة خلل التنسج النقوي يحدث نتيجة لأعراض فقر الدم وقائية، وأشار إلى زيادة ضعف، تميز شحوب الجلد وضوحا، وانعدام الشهية.

زيادة التعرض للأمراض المعدية وتشير طبيعة العدلات.بالإضافة إلى ذلك، في هذه الفئة من المرضى تزيد لديهم مخاطر حدوث مضاعفات التهابات.ومع ذلك، والأكثر صعوبة في التأثير على صحة المريض هو نقص الصفيحات متلازمة خلل التنسج النقوي المكون، الذي يتجلى في تنمية النزفية أعراض زيادة النزيف، نوبات متكررة من الرعاف وتطوير عناصر طفح حبري على الجلد.

النوعي تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي ينبغي أن تتضمن تقييما لشدة المظاهر السريرية، فضلا عن التغيرات في بنية الخلية، وليس فقط الدم المحيطي ونخاع العظام نضح.لذلك، عندما يكشف علامات صهر فقر الدم، نقص الكريات البيض والصفيحات، وكذلك الجمع بين هذه الاضطرابات في كبار السن يجب أن نفترض وجود متلازمة خلل التنسج النقوي.يتميز

حرارية فقر الدم عن طريق الجمع مع تفاوت الكريات و macrocytosis، الذي يتجلى في زيادة متوسط ​​عدد كرات الدم الحمراء حجم الخلية.الصفيحات مع متلازمة خلل التنسج النقوي في كثير من الأحيان لا تصل القيم الحرجة، ومع ذلك، يرافقه تغيير حجم خلايا الصفائح الدموية، وكذلك خفض التفاصيل الخاصة بهم.ليس بالضرورة مع متلازمة خلل التنسج النقوي ينبغي أن يكون الانخفاض في خلايا الدم البيضاء.معايير أكثر تحديدا هو تغيير في الكريات البيض حشوية تحبب psevdopelgerovskih مع وجود خلايا.زيادة تركيز خلايا الدم الوحيدات تساعد على تطور المزمن وحيدي نقوي نوع سرطان الدم.

أساليب عالية الدقة في التشخيص، لديها ما يقرب من 100٪ اليقين هو المناعي وتحليل cytochemical من نخاع العظام نضح، والسماح لتحديد إنزيمات معينة غير محددة عن التفجيرات.العلاج

من متلازمة خلل التنسج النقوي

القرار على اختيار التكتيكات المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي يعتمد على شدة المظاهر المختبر.وهكذا، فإن غياب علامات متلازمة النزفية، وفقر الدم الشديد، وكذلك المعرضة للخطر لمضاعفات ذات طابع المعدية هو الأساس لاستخدام أساليب المماطلة فيما يتعلق المريض.في هذا الوضع يدل على رصد دينامية للمعايير المختبر لغسيل الكلى وتكون النقويات.له ما يبرره

تطبيق

من التقنيات العلاجية لتصحيح متلازمة خلل التنسج النقوي فقط في حالة المظاهر السريرية، فضلا عن زيادة خطر التحول إلى سرطان الدم.كما التدابير العلاجية مع متلازمة خلل التنسج النقوي تنطبق على كل تقنيات المحافظة والجراحية.

الأكثر انتشارا يسمى العلاج البديل المصاحب، الذي ينطوي على الوريد من مكونات الدم في شكل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية معبأة.لاحظ أن العلاج لفترات طويلة مع gemokomponentov يثير حتما oversaturation الحديد للمريض، مما أدى إلى زيادة تركيز له تأثير سام على جميع الأجهزة والهياكل، مما تسبب في انتهاك لوظائفهم.نظرا ينبغي الجمع بين هذه الميزة نقل مع وكلاء والحديد ملزمة ويعزز القضاء عليه من الكائن الحي (Desferal في جرعة يومية من 20 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم حقنا).يستخدم إدارة

الوريدية الإرثروبويتين، ثرومبوبويتين ومحببة مستعمرة عامل تحفيز كعلاج أعراض إضافية، وبأي حال من الأحوال يؤثر على العمر المتوقع للمريض، وهو في هذه الحالة هو مقياس الأولوية لفعالية علاج متلازمة خلل التنسج النقوي.توافر

فقر الدم الحرارية المريض باعتبارها واحدة من مكونات متلازمة خلل التنسج النقوي هو الأساس المنطقي لاستخدام الأدوية المثبطة للمناعة (Lenalipomid في جرعة يومية من 25 ملغ).

المخدرات مع أثبتت فعاليتها في منع تطور سرطان الدم خلال Azacitidine هي متلازمة خلل التنسج النقوي، واستخدام التي يتم تنفيذها في نمط معين.الدورة الأولى من العلاج يستمر سبعة أيام، وخلالها المريض عن طريق الوريد Azacitidine في جرعة يومية من 75 ملغ / M2.خلال دورات علاجية لاحقة يتم احتساب الجرعة اليومية للمريض في نسبة 100 ملغ / M2.تعدد العلاج بالطبع هو أسبوع واحد كل شهر.لاحظ أن تأثير آزاسيتيدين يمكن أن تكون شديدة جدا، وبالتالي، كل تلقي الدواء يجب أن يسبقه دراسة التحليل السريري من الدم.يجب أن يتم تنفيذ التغييرات تقييم الدموية بعد الجرعات.من موانع مطلقة لاستخدام azacitidine هي وجود مرض عضوي شديد للمريض الكبد والكلى، والأدوية في هذه المجموعة الدوائية هي vysokogepatotoksichnymi.يرجع ذلك إلى حقيقة أن منتجات الأيض من اضمحلال آزاسيتيدين يتم استبعاد من خلال وظيفة مطرح الكلى، يجب أن الظروف عن الأضرار السامة هذه الهياكل، وبالتالي فإن استخدام المخدرات تكون تحت سيطرة الأداء الديناميكي الكرياتينين واليوريا في الدم والدلالة الرئيسية للفشل الكلوي.

وعلى الرغم من النتائج الإيجابية لتصحيح المخدرات متلازمة خلل التنسج النقوي، والعلاج الوحيد مسبب pathogenetically، مما يسمح لل95٪ حققت مغفرة كاملة هي زرع خيفي من لدم الركيزة الخلايا الجذعية، ولكن نطاق هذه الطريقة من العلاج هو فئة من المرضى من كبار السن من 55 عاما،أنه يحد من استخدامه.ويرجع ذلك إلى حقيقة أن المرضى كبار السن من الصعب على تحمل العلاج الكيميائي، ويجب عليها تمهيدا للمريض لزرع هذه القيود.وعلاوة على ذلك، ينبغي أن يوضع في الاعتبار أن 10٪ من المرضى قد تتطور بعد رفض زرع الكسب غير المشروع، الذي هو شرط تهدد حياة المريض.لا يتم استردادها مؤخرا تطبيقها بنجاح زرع الخلايا الجذعية من نخاع العظم والدم المحيطي من تعميم.توقعات

خلل التنسج النقوي متلازمة

المتوقع في الغالب في شكل من أشكال متلازمة خلل التنسج النقوي يعتمد على المتغيرات إمراضي الحالية من هذا المرض، فضلا عن وجود أو عدم وجود مضاعفات خطيرة.وقد كرس

أبحاث حديثة في الدم إلى وضع معايير لتقييم أحوال الطقس حياة المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي.في الممارسة العملية، أمراض الدم ونقل الدم باستخدام التصنيف الدولي للIPSS، والتي يتم تخصيصها وفقا للفئات المخاطر الرئيسية الثلاثة (منخفضة، متوسطة وعالية).المعالم الرئيسية في تقييم أحوال الطقس في متلازمة خلل التنسج النقوي تظهر النسبة المئوية للخلايا الانفجار في نخاع العظام، وصورة شذوذ الكروموسومات، وكذلك شدة قلة الكريات.وبالطبع الأكثر ملاءمة لوحظ في المرضى الذين اتسمت 0 نقاط تصنيف IPSS.متوسط ​​العمر المتوقع في خطر كبير لهذا التصنيف ليس أكثر من 6 أشهر.متلازمة خلل التنسج النقوي

- طبيب سيساعد ؟في وجود أو تطوير يشتبه في متلازمة خلل التنسج النقوي يجب استشارة الطبيب فورا مثل أمراض الدم، الطب نقل، علم المناعة والأورام.

خدمة الطبيب التجنيد ذات الصلة فقط لمواطني الاتحاد الروسي