August
12
20:06
أمراض الدم

اعتلال الصفيحات

اعتلال الصفيحات

اعتلال الصفيحات الصورة اعتلال الصفيحات - فئة المرضية الفئة الظروف النزفية، ويرجع ذلك إلى انتهاك الحياة الطبيعية وعمل خلايا الدم في عدد الصفائح الدموية دون تغيير تركيبتها الكمي تشكيل منها.حضور من الإمراض شكل اعتلال الصفيحات اصم يرافقه تطور الأعراض السريرية في شكل ظهور نزف ونزيف في أجزاء مختلفة من جسم الإنسان، حتى في ظل الرفاه.

تشخيص اعتلال الصفيحات طبيعة يست وراثية من الصعوبات التي واجهتها أمراض الدم، ولكن للتحقق موثوق لتشخيص يتطلب عددا من الاختبارات المعملية محددة.أسباب

اعتلال الصفيحات

-الصفائح الدموية الأوعية الدموية الإرقاء الأولي تتكون من سلسلة من ردود الفعل المتسلسل (التصاق، تراكم الصفائح الدموية، وهو plazmenogena تفعيل انكماش الجلطة)، وبالتالي فإن استبعاد واحد على الأقل من هذه العمليات الفسيولوجية يستتبع تطوير متلازمة النزفية بدرجات متفاوتةكثافة.

بواسطة التصاق ومن المفهوم "التصاق خلايا الصفائح الدموية،" مع بعضها البعض وعلى بطانة الأوعية الدموية، وهو عامل محرض الصدمة جدار الأوعية الدموية.في تطوير التصاق الصفائح الدموية تشارك بصورة غير مباشرة عدة عوامل تخثر الدم (عامل Villebranta، أيونات

الكالسيوم، بروتين غشاء الصفائح الدموية).عند الانتهاء من آلية لاصقة رد فعل يبدأ زيادة الصفائح الدموية (التجميع)، الذي يمارس تأثير تنشيطية مجموعة واسعة من المركبات النشطة بيولوجيا في-الثرومبين الأدينوزين، الكاتيكولامينات والسيروتونين.ونتيجة لتراجع تجلط الدم، الذي مجموعه تكتل الصفائح الدموية فصل مكونات السائل في شكل مصل، وختم تجلط الدم وتعلق بإحكام على جدار الأوعية الدموية.

على التنمية اعتلال الصفيحات نشأة عيب خلقي يؤثر سلبا على الجينات المسؤولة عن الترميز مختلف العوامل التي تدخل في تنفيذ المراحل المختلفة من الارقاء.هناك حقيقة بارزة هي أن اعتلال الصفيحات الطبيعة المتأصلة رثت كمتغير الميراث المتنحية أو المهيمن، وهو ما يفسر انتشار واسع لهذا المرض في عموم السكان.

السبب الأكثر شيوعا لاعتلال الصفيحات نشأة الثانوي هو استقبال طويل بعض الأدوية المضادة للتخثر والمسكنة عقاقير مضادة للالتهاب.اعتلال الصفيحات خصوصية المكتسبة هي أنهم ينتمون جميعا الى الظروف الوظيفية والمرضية وتعادل بعد القضاء على الأسباب الجذرية للحدوثها.وبالإضافة إلى ذلك، مجموعة متنوعة من أمراض الدم قد يكون لها تأثير غير مباشر على عدد من خلايا الدم الصفائح الدموية، وبالتالي إثارة اعتلال الصفيحات التطور الذي يحدث في مدينة دبي للإنترنت، وسرطان الدم وفقر الدم الشديد.الأعراض

اعتلال الصفيحات

خصوصية وشدة المظاهر السريرية في اعتلال الصفيحات يعتمد على شكلهما من المرض.لذلك لجميع اعتلال الصفيحات وراثية تتميز بوجود ما يسمى المظاهر السريرية، والتي لها تأثير استفزازي على تطوير أحد أعراض السريرية النمطية عند الأطفال.وينبغي لهذه "المحرضين" تشمل أمراض ما حول الولادة في شكل الحماض ونقص الأكسجة، صدمة الولادة، الفيروسية والبكتيرية ضرر على الجنين، التعرض لأشعة الشمس لفترات طويلة، ونقص الفيتامينات، والتطعيم.

أكثر الأعراض اصم السماح الطفولة اعتلال الصفيحات تشتبه في وجود هذه الحالة الرهيبة، هو متلازمة النزفية.فورا بعد الولادة، والطفل قد تواجه kefalogematomy التنمية، نزف داخل الجمجمة، وبطء التئام، ونزيف من الجرح السري.وجود هذه الأعراض يتطلب مزيدا من الفحص للمريض لتحديد أشكال اعتلال الصفيحات وراثي وتحديد كمية العلاج الطبي.

المظاهر الجلدية للالنزفية العرض عند اعتلال الصفيحات هي نمشات واسعة النطاق وكدمات، لوقوع وليس من الضروري أن يكون تأثير الصدمة.في بعض الحالات، قد تحدث هذه المظاهر على الجلد على خلفية الرفاه.وهناك علامة بارزة من متلازمة النزفية المميزة في اعتلال الصفيحات بمظاهر النزفية التي تحدث في أمراض أخرى، مثل مرض الهيموفيليا، هو الغياب الكامل للتدمي المفصل، والقيلة بين العضلات، لذلك هذا المعيار أمراض الدم المستخدمة في التشخيص التفريقي.

اعتلال الصفيحات آخر أعراض محددة يتم زيادة النزف من الأغشية المخاطية لتجويف الفم والأنف، الذي يصاحبه ميل للنزيف في الأنف ونزيف اللثة من شدة منخفضة.المرضى الإناث من مختلف الأعمار الذين يعانون اعتلال الصفيحات، وأشار لوقف نزيف طويلة وثقيلة أثناء الحيض، وكذلك تطوير الحلقات على المدى القصير من الرحم المختلة وظيفيا نزيف الطبيعة، وهذا هو، هجومها له علاقة مع الدورة الشهرية لا شيء.

في تطبيق حتى تدخل جراحي صغير فيما يتعلق بالأشخاص الذين يعانون اعتلال الصفيحات، هناك وفرة والمطول نزيف، وهو ما لا يتناسب مع حجم الآثار المؤلمة (قلع الأسنان، استئصال اللوزتين).هناك حقيقة الملحوظ هو أن من بين مجموعة متنوعة من مظاهر متلازمة النزفية في اعتلال الصفيحات، تقريبا لم تحدث نوبات من النزيف داخل الأجواف ونزيف من الجهاز الهضمي.

اعتلال الصفيحات في الحلقات نزيف طويلة ومتكررة، وهناك علامات متلازمة فقر الدم النزفية، تفاقم المرض الأساسي.مظاهر هذا التعقيد هو تطوير الضعف العام، وعدم القدرة على أداء النشاط البدني المعتاد، والميل إلى نوبات قصيرة من الدوار وفقدان الوعي.حضور

عدد من الأعراض غير محددة في بعض الحالات يجعل من الصعب التحقق التشخيص في الوقت المناسب، وبالتالي فإن مساعدة الرئيسية ستكون اعتلال الصفيحات التشخيص المختبري، الذي لا يشمل فقط اختبارات الدم القياسية وتجلط الدم، ولكن أيضا للحصول على عينات محددة (تحليل القدرة تجميع والإلتصاق الدم عدد الصفائح الدموية الخلية،تحليل عوامل التخثر).لاحظ أن عقد امتحان مختبر واحد للمريض مع المشتبه اعتلال الصفيحات غير كاف.لتشخيص موثوق إلزامي التشخيص المختبري ثلاث مرات تنفذ بالكامل في مراحل مختلفة من متلازمة النزفية (خلال فترة النشاط، وتسوس ومغفرة كاملة).في المواقف الصعبة، لتحديد اعتلال الصفيحات المتغيرات المرضية المستحسن استخدام هذه الإجراءات التشخيصية كما اتبعت trepanobiopsy تصوير النخاع البحوث.

تصنيف اعتلال الصفيحات

أساس إمراضي من كل من الخيارين تصنيف اعتلال الصفيحات انتهاك المفترض للقدرة تجميع خلايا الدم عدد الصفائح الدموية.خيار واحد تفصيل وراثي اعتلال الصفيحات التي تتدفق من دون إزعاج "عملية التحرير" هو trombastenii Glantsmana، تنتقل كتراث المهيمن أو المتنحية.أساس هذا المرض وضع عدم المطلق للبروتينات سكرية في غشاء الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى انتهاك للتفاعل مع العوامل التي تثير التجميع.المظاهر السريرية الرئيسية trombastenii Glantsmana هو مظهر من طفح جلدي على شكل نمشات نقطة ودموي.في هذه الحالة المرضية الأكثر شيوعا بين الفتيات، الذي لاحظ حلقة طويلة من الرحم النزيف الخلل الوظيفي وتطور لاحق من أعراض فقر الدم النزفية الشديدة.المظاهر السريرية اصم اعتلال الصفيحات التفصيل هو تطوير نزيف في شبكية العين، ونزيف داخل المخ، والتي تعتبر معايير النذير الفقيرة.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث وراثي تصنيف اعتلال الصفيحات دون انتهاك "عملية التحرير"، فإن مثل هذا الوضع الشاذ مي - Hegglina، التي تتميز تغييرا كبيرا في الخصائص المورفولوجية للالصفائح الدموية.لا تعطى المعايير التشخيصية الرئيسية اعتلال الصفيحات الحكم السريري، والشذوذ المختبرية في شكل صفيحات شديدة والصفائح الدموية العملاقة المعلمات متري.

عندما تفصيل اعتلال الصفيحات الشروع في انتهاك "عملية التحرير"، الرئيس الإثارة من متلازمة النزفية هو إضعاف تحبب خلايا الدم والإفراج عن عدد الصفائح الدموية من العوامل الصفائح الدموية الفسيولوجية التي تم إصدارها في ظل ظروف طبيعية للتفاعل بين الصفائح الدموية مع جدار الكولاجين الوعائية.هذه الفئة اعتلال الصفيحات ينتمي إلى مجموعة من المتلازمات النزفية، مع بالطبع مواتية والمظاهر السريرية الحد الأدنى.

اعتلال الصفيحات الأطفال

في الأطفال، والسبب الرئيسي لمتلازمة النزفية بدرجات متفاوتة من الشدة هو اعتلال الصفيحات وراثي التي يصعب تشخيص وتتطلب تطبيق علاج محدد.ووفقا للاحصاءات العالم، حوالي 65٪ من جميع الحلقات من متلازمة النزفية تشكل الحالات المرضية اعتلال الصفيحات مجموعة، منها حصة رثت لا تقل عن 40٪.

في معظم الحالات، اعتلال الصفيحات وراثي في ​​عزلة مصحوبة تطوير النزفية أعراض خفيفة، في حين جنبا إلى جنب مع غيرها من اضطرابات الارقاء اعتلال الصفيحات تصبح سببا لمضاعفات خطيرة من التشكيل النزفية.

وعلى الرغم من انتشار كبير للأمراض بين هذه الفئة من الأطفال، في معظم الحالات، لا يوجد حقيقة التشخيص المبكر اعتلال الصفيحات.المظاهر السريرية للنزيف اللثة المفرطة أو نزيف الرحم مختلة هي أساس للوالدين للمتخصصين الشخصية الضيقة، في حين شهدت المرضى في هذه الفئة أمراض الدم.ويستند

تصنيف اعتلال الصفيحات أصل وراثي على مبدأ تقسيم تعريف اختلال وظيفي، والكيمياء الحيوية والاضطرابات المرضية خلايا الدم عدد الصفائح الدموية.يقتصر هذا التصنيف للخبراء الشخصي الدموية، وأطباء الأطفال ممارسة تبادل اعتلال الصفيحات مبدأ Etiopatogenetichesky حصرا.لتطوير اعتلال الصفيحات الجنس ليس مهما للطفل، لذلك غالبا ما يتم على قدم المساواة يحدث هذا المرض في الناس سواء من الإناث والذكور.وهناك اتجاه لانخفاض النشاط متلازمة النزفية مع زيادة عمر المريض.

من مظاهر متلازمة النزفية في الأطفال الذين يعانون اعتلال الصفيحات، ومعظم اتخاذ نزيف في الأنف الأوعية الدقيقة ذات الأولوية ونمشات الجلد.الأفراد الطفولة تنزف أبدا تقريبا يحدث على خلفية كاملة الرفاه، في كل حالة هناك تأثير provokatornoe من أي عامل، مثل عدوى بكتيرية أو التلاعب العلاج الطبيعي.في بعض الحالات اعتلال الصفيحات أصل وراثي تتحد مع مجموعة متنوعة من تشوهات النمو في النسيج الضام، وكلها لها أعراض سريرية شديدة ويمكن أن يسبب مضاعفات حالات العجز المريض.

فحص آخر مختبر للطفل يعانون اعتلال الصفيحات، من الممكن تحديد انتهاكات متعددة في شكل التشكل ضعف الدم عدد الصفائح الدموية الخلية عندما يتغير على الاطلاق تكوينها الكمي، ونزيف لفترة طويلة، والحد من التراجع لتجلط الدم، وخفض التجميع واللصق رد فعل من الصفائح الدموية ويقلل من نشاط dehydrogenases الصفائح الدموية.بالإضافة إلى ذلك، العديد من المتغيرات المسببة للأمراض اعتلال الصفيحات مختلفة المعايير مختبر معينة، وتحديد وهو أمر ممكن فقط في ظروف متخصص لمحة أمراض الدم المخبرية.

علاج اعتلال الصفيحات

عند اتخاذ قرار بشأن الحاجة ومدى العلاج الطبي اللازم في كل حال، فإن المعيار الأساسي هو تحديد شكل اعتلال الصفيحات المسببة للأمراض.ومع ذلك، فإن جميع المتغيرات اعتلال الصفيحات تصحيح هاما من حياة المريض، وهو ما يعني ضمنا الحد حقيقة من أي تأثير الصدمة، والتي يمكن أن تتسبب في تطوير نزيف حاد.تصحيح سلوك تناول الطعام هو التقييد الشديد من استخدام أي منتجات تحتوي على الخل، حتى في الحد الأدنى من التركيز.في حالة اعتلال الصفيحات المكتسبة المعروف المسببات، ينبغي أن تكون الإجراءات ذات الأولوية لمنع التأثير السلبي للعامل استفزاز لتطوير متلازمة النزفية (إلغاء الأدوية التي تؤثر على تخثر الدم).يجب

فيما يتعلق العلاج الطبي تصنيف اعتلال الصفيحات يفضلون استخدام حمض الأمينوكابرويك في الجرعة اليومية من 12 غرام مقسمة إلى 8 حفلات الاستقبال، وأثر ذلك هو الحد من النزف وزمن النزف.التأثير الإيجابي أكثر وضوحا من حمض الأمينوكابرويك فيما يتعلق ذمة بطانة الرحم ونزيف الأنف، مع نمط استخدام وتناول الدواء كل الأيام الستة الأولى من بداية الدورة الشهرية، وفي أقل جرعة فعالة.لاحظ أن الاستخدام المطول للحمض الأمينوكابرويك يمكن أن تحفز انقطاع الطمث تتطلب الحمل التمايز.حسب الأولوية الإدارة هي عن طريق الفم، كما بالحقن حمض الأمينوكابرويك قد تترافق مع تطور مضاعفات خطيرة مثل مدينة دبي للإنترنت.حبوب منع الحمل

بالإضافة إلى تأثيره المباشر لها تأثير على تحفيز عملية تراكم الصفائح الدموية، لذلك يتم إعطاء العقاقير الدوائية فئات يمكن أن تستخدم في علاج أعراض trombotsitopaty.ومع ذلك، يجب استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم الهرمونية بحذر في الناس عرضة لتطوير تجلط الدم وتخثر الدم داخل الأوعية (المرضى الذين يعانون من اللوكيميا وأمراض النسيج الضام، وأمراض الكبد المزمنة).بطلان مطلقا مزيج من حمض الأمينوكابرويك وسائل منع الحمل عن طريق الفم في اعتلال الصفيحات العلاج.

إلى أنواع من العلاج المسببة للأمراض اعتلال الصفيحات التفصيل هو الاستخدام المشترك للحقن العضلي من محلول 1٪ من ATP بجرعة 2 مل الحقن العضلي من حل 25٪ من كبريتات المغنيسيوم بجرعة 5 مل.عندما

الأوعية الدقيقة نزيف تأثير جيد لوقف نزيف الدم المحلي لديه Adrokson (0.025٪ تحت الجلد حل بجرعة 1 مل).يستخدم هذا الدواء حتى في علاج المرضى عرضة لتطوير مدينة دبي للإنترنت، والذي يوسع بشكل كبير من نطاق تطبيقه.كعلاج موضعي مع نزيف اللثة أو رعاف طريقة turundas استخدام مبلل مع Adroksona.

في الحالات عندما يقترن متلازمة trombotsitopaty أعرب الصفيحات المستحسن استخدام مستحضرات مضادات براديكينين (Anginin بجرعة 1 جم عن طريق الفم)، ولكن العلاج مع هذه العوامل تشمل بالطبع طويل من تطبيقها.