August
12
20:06
أمراض الدم

متلازمة النزفية

النزفية متلازمة

النزفية متلازمة الصورة النزفية متلازمة - مجموعة من الحالات المرضية التي تنطوي على أعراض سريرية واحد، والذي تجلى في زيادة النزيف وpolyetiology مختلف تكبدها.من حيث التشخيص السريري والمختبري والتوقعات لصحة المريض هو الفرق الأساسي بين الشكل المزمن والحاد لتدفق متلازمة النزفية.المظاهر السريرية والمخبرية متلازمة نزفية يمكن أن "تبدأ" في أي سن، من حديثي الولادة إلى الفئة العمرية من كبار السن.

يسبب متلازمة النزفية

عن شكلهما متلازمة نزفية يمكن تقسيمها إلى فئتين رئيسيتين (الابتدائية أو وراثية أو مكتسبة والثانوية)، اعتمادا على العامل المسبب للمرض السائد، الذي هو سبب نزيف غير طبيعي.

راثي شكل النزفية من متلازمة يمكن أن تتطور في عدة آليات إمراضي، ولكن لجميع هذه الدول تتميز بالتصميم وراثية (وجود الجينات المعيبة).تقرير الجيني يمكن أن يؤثر على جميع أجزاء نظام التخثر، أي تطور متلازمة النزفية وراثية قد تكون ناجمة عن اضطرابات خلايا الدم الصفائح الدموية وعوامل التجلط وجدار الوعاء الدموي.متلازمة النزفية الثانوي أو المكتسبة

غالبا ما يتطور نتيجة للآفات جدار الأوعية الدموية من الكوادر المختلفة الناتجة التهابات، وال

ميكانيكية، وأمراض المناعة الذاتية أو التأثيرات السامة.اعتلال الصفيحات الثانوية باعتبارها واحدة من etiopathogenetic المتغيرات يمكن أن تسبب متلازمة النزفية عن طريق استخدام على المدى الطويل بعض الأدوية المجموعات الدوائية (على سبيل المثال، وكلاء المضادة للصفيحات)، ونتيجة لاضطرابات dismetabolic في الجسم.

خلايا الدم انخفاض الصفائح الدموية أيضا يتسبب في الاصابة بأعراض نزفية وغالبا ما يتطور نتيجة لانتهاكات عمليات تكون الدم العادي في نخاع العظام أو زيادة تدميرها الذي يحدث مع مدينة دبي للإنترنت، فرفرية نقص الصفيحات، والذئبة الحمامية الجهازية.

أمراض تجلط الدم كما hypocoagulation تطوير اضح من متلازمة النزفية ويتطور أكثر وغالبا ما يكون عيب خلقي (الهيموفيليا، مرض فون ويلبراند).آليات إمراضي هذا النوع من متلازمة النزفية هي انخفاض كبير في إنتاج عوامل البلازما وزيادة النشاط من العوامل النظام الحال للفبرين.

الابتدائية vazopatii إثارة عموما متلازمة النزفية في الأطفال خلال فترة البلوغ والأساس لتنميتها من الضروري نفاذية المرضية المتزايدة للجدار الوعاء الدموي وتشكيل توسع الشعريات (ملحقات محدودة في جدار الأوعية الدموية).

لاحظ أنه يمكن أن يحدث نزيف غير طبيعي ليس فقط على الجلد، والأغشية المخاطية، وبمثابة مثال للأورام الرحم متلازمة النزفية التي لوحظت في حميدة وخبيثة.الأعراض

متلازمة النزفية

البديل السريرية الأكثر شيوعا نزيف المرضية هي متلازمة النزفية الجلدية، والتي يمكن أن تختلف اختلافا كبيرا في شدة ونوع الصرفي من خلايا الجلد.لذلك، والأكثر صعوبة فيما يتعلق التسامح المريض هو الخيار gematomny، الذي يتم الاحتفال به في الهيموفيليا ويظهر تطور تدفق هائل من الدم وتراكم في الأماكن بين العضلات وكبسولات مشتركة، يرافقه ألم شديد.متلازمة أعراض نزفية الخيار اصم gematomnogo هو تقييد كبير على المدى الطويل من التنقل في المفاصل أو المجموعة بأكملها.

ظهور نزيف يحدث عادة بعد أي تعرض الصدمة، وورم دموي الهيموفيليا الشديد وتدمي المفصل تنشأ عفويا على خلفية الرفاه.العلامة الأكثر واصم gematomnogo متلازمة النزفية هو البديل من علامات نزيف داخل المفصل، ويعاني مجموعة كبيرة بشكل غير متناسب من مفاصل الأطراف العلوية والسفلية.المعايير السريرية تدمي المفصل في متلازمة النزفية هو الألم الشديد حاد، وتورم في الأنسجة الرخوة حول المفصل وعدم القدرة على أداء الحركات الحركية المعتادة.في الحالة التي يكون فيها يتم جمع كبسولة مشتركة في كمية كبيرة من الدم الطازج قد يكون تقلبات الأعراض الإيجابية.عواقب مثل هذه التغييرات في النزفية نوع متلازمة gematomnogo هو تطوير عدوى مزمنة في المفاصل والأغشية تدمير الغضروف، الأمر الذي يؤدي حتما إلى تطوير تشويه التهاب المفاصل.

عندما تغير مرضي في كمية أو شكل خلايا الصفائح الدموية وغالبا ما تضع متلازمة النزفية-حبري متقطعا.مع هذه الحالة المرضية في المريض مع التصرف لتطوير سطح الأدمة نزف حتى مع آثار الصدمة الحد الأدنى على الجلد (على سبيل المثال، الضغط الميكانيكي الكفة الجلد عند قياس ضغط الدم).دموية صغيرة نزيف داخل الأدمة وعادة ما يكون حجم صغير لا تتجاوز ثلاثة مليمترات من اللون الأحمر المكثف، التي لا تختفي عن اللمس.لهذا التجسيد، ومتلازمة نزفية تتميز بظهور نزيف في الأغشية المخاطية لتوطين مختلف، وخصوصا في الملتحمة من العين.عندما شكل حبري رصدت متلازمة النزفية وحظ في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، هناك ميل لتطوير نزيف في الأنف المستمرة، مما أثار الجسم anemisation.

في مختلطة-sinyachno gematomnom تجسيد يلاحظ المريض إلى تطوير نزيف داخل الأدمة والقيلة بين العضلات.الفرق الرئيسي بين هذا النموذج الخيار متلازمة النزفية gematomnogo من هو غياب داخل المفصل النزيف.

عندما الأوعية الدموية النزفية ومتلازمة النزفية بوصفها البديل، هناك تطور نزيف الجلد في شكل فرفرية.تتشكل عناصر طفح النزفية في مرحلة تغيير التهابات الجلد، لذلك هم دائما قليل الارتفاع فوق سطح الجلد ويكون لها ملامح المصطبغة محددة بوضوح.الفرق الرئيسي بين النزفية طفح الأوعية الدموية هو تصبغ مقاومة الجلد، وحتى بعد التسوية المظاهر الحادة من متلازمة النزفية.

الأكثر تحديدا لالمظاهر السريرية هي متلازمة النزفية ورمية وعائية، والذي كان سببه ظهور التغيرات التشريحية في جدار الأوعية الدموية.لهذا الشكل من متلازمة النزفية يتميز النزيف موقع معين، مثل تجويف الأنف مع متلازمة روندو-أوسلر.عندما البديل وعائي متلازمة النزفية لم يسبق له مثيل نزيف داخل الأدمة تحت الجلد و.

متلازمة النزفية المكتسبة منذ تطور في الخلفية من أي أمراض، ويمكن أن تستكمل الحالات المرضية مع صورة كلاسيكية من أعراض غير محددة نموذجية من أمراض الخلفية.

النوعي تشخيص متلازمة النزفية ينطوي على تقييم سريرية ومخبرية وبيانات مفيدة.وثمة عنصر أساسي في إجراء البحوث التشخيصية هي عبارة عن مجموعة شاملة من البيانات ادكارية وتنفذ دراسة متأنية للمريض مع تعريف الترجمة، وطبيعة المظاهر الجلدية.متلازمة النزفية

في الأطفال حديثي الولادة

لاحظ أن ولادة الطفل الذي يحتفل النقص تقريبا جميع الأجهزة والأنظمة في الجسم، بما في ذلك آليات تكون الدم.جميع المواليد الجدد مع التصرف لزيادة نفوذية الأوعية الدموية في شبكة الشعيرات الدموية، فضلا عن عدم نضوج العمليات وعوامل التخثر، والتي هي وظيفية بحتة وليس استفزاز تطوير متلازمة النزفية الكلاسيكية.في الحالة التي يكون فيها الطفل بعد ولادته في المدى القصير تطوير متلازمة النزفية الحادة، يجب على المرء أن نفترض أولا طبيعة وراثية للمرض.العوامل المؤهبة غير المباشرة في تطوير متلازمة النزفية هو عملية طويلة الأجل الساليسيلات مجموعة الأدوية الأم أثناء الحمل، نقص الأكسجة الجنين داخل الرحم والولادة المبكرة.

في العقد الماضي في الممارسة حديثي الولادة المستخدمة على نطاق واسع الاستخدام الوقائي لفيتامين K في الحد الأدنى للجرعة 1 ملغ، يقلل بشكل ملحوظ من حدوث متلازمة النزفية بين الأطفال حديثي الولادة الفترة.أبرز هو حقيقة أن الصورة السريرية لمتلازمة النزفية لا تتطور بعد الولادة مباشرة، وبعد اليوم السابع، عندما تبرأ الطفل من المستشفى، وبالتالي فإن المهمة الرئيسية للطبيب محلي، ومشاهدة الطفل بعد الولادة لتقييم كاف من شدة حالة الطفل وفي الوقت المناسب لتحديد سببهذه الحالة المرضية.

المعايير السريرية الكلاسيكية لمتلازمة النزفية في طفل حديث الولادة هو مظهر من الدم في البراز أو نزيف مهبلي، شفاء طويلة من الجرح السري وتصريف الدم منه، وتلون البول الذي يصبح البني والأحمر، واختيار دماء جديدة من الممرات الأنفية.

وعلى المدى الطويل (بضعة أسابيع بعد الولادة) متلازمة نزفية يمكن أن تتطور نتيجة للdysbiosis الشديد وتظهر الأعراض نزيف داخل المخ ل، التي لديها بالطبع شديد للغاية.العلاج

متلازمة النزفية حجم

وطرق العلاج لكل شكل من أشكال متلازمة نزفية يمكن أن تختلف إلى حد كبير، وذلك في تحديد تكتيكات المريض هو المحدد من المتغيرات المسببة للأمراض من المرض.

بالنظر الهيموفيليا، ينبغي أن يوضع في الاعتبار أن العلاج الوحيد مسبب pathogenetically هي نقل مكونات الدم هو البديل من العلاج البديل.يرجع ذلك إلى حقيقة أن معظم عوامل التخثر هي عطوب جدا والاحتفاظ ممتلكاتهم في الحفاظ على الدم وتصنيع البلازما الجاف، فإن الأولوية هي نقل الدم مباشرة من المريض المانحة.

العامل الثامن لديها فترة قصيرة من إفراز، مخطط بالتالي كاف العلاج البديل هو نقل والراسب القري البلازما على الأقل ثلاث مرات في اليوم في جرعة واحدة من 10 مل المحسوبة ل1 كغ للمتلقي.من غير المقبول الاختلاط مع أي مضاد الناعور يعني على الإطلاق حلول التسريب، يجب اعطاء الدواء عن طريق الوريد فقط كما ضخ بالتنقيط لا يسمح لرفع مستوى العامل الثامن في البلازما.

إذا كان المريض لديه مزيج من تدمي المفصل مع تراكم شديد في الدم في المساحات بين العضلات وينبغي أن تستخدم تكثيف العلاج المضاد للناعور يعني.مع نزيف خارجي الموجودة بما يكفي لاستخدام العلاجات الموضعية حيث (حل تجلط الدم).علامات تدمي المفصل الحاد هو الأساس لتطبيق ثقب كبسولة المشترك وتطلع الدم، ثم عن طريق الحقن داخل المفصل من الهيدروكورتيزون.في مغفرة تحتاج بالضرورة لأداء تمارين العلاج الطبيعي التي تستهدف استعادة الوظائف الحركية للمفصل ومنع تطور التغييرات ضامرة من مجموعة العضلات.يتم استخدام الجراحة فقط كملاذ أخير في تشكيل وقسط في مرحلة هشاشة العظام.في هذه الحالة، تنطبق هذه الفوائد التشغيل باعتباره استئصال الغشاء الزليلي والهاء من النسيج العظمي).

في مرض متلازمة النزفية مع أمراض تجلط الدم، وطريقة أساسي من العلاج هو بالحقن من ميناديون في جرعة يومية من 30 ملغ.في الحالة التي يكون فيها تطور متلازمة النزفية في الاستخدام طويل الأمد للمضادات التخثر عمل غير مباشرة في جرعة عالية، فإنه لا مناص من إلغاء.في تجلط الدم الحاد استخدام العلاج ببدائل البلازما الطازجة المجمدة عن طريق الوريد بجرعة 20 مل يحسب لكل 1 كجم من وزن الجسم مع هرمون النمو عند 4 وحدة دولية في اليوم الواحد، ويهدف إلى التأثير الذي منه إلى تحسين تجميع عوامل التخثر.

DIC هو أكثر أشكال قاسية وصعبة لعلاج متلازمة النزفية ومعدل الوفيات في مدينة دبي للإنترنت الحاد هو أكثر من 60٪.تسببت الدواء المختار في متلازمة النزفية DIC، الهيبارين هو في مرحلة من الجرعة الأولي مفرط الخثورية من 10 إلى 000 وحدة، والانتقال لاحقا إلى الإدارة تحت الجلد من جرعة واحدة من 5000 وحدة دولية.عندما لوحظ وجود نزيف هائل في المرضى الذين تظهر hypocoagulation مرحلة إدخال جرعات عالية من الوريد kontrikala إلى 10،000 وحدة.

عندما فرفرية نقص الصفيحات مبررة pathogenetically هو تعيين عدد من الأدوية السايكلوفوسفامايد، وجراحة باعتباره استئصال الطحال.في ظل غياب كامل للتأثير الإيجابي للعلاج تطبيقها اللازمة لتعيين العمل التخلاء مناعة.Prednizologa الجرعة اليومية هي 60 ملغ، ومتلازمة نزفية المتواصل المقدم في شكل نزيف جديدة، ينبغي زيادة جرعة من بريدنيزولون مرتين.مدة العلاج كورتيكوستيرويد تعتمد على سرعة تخفيف من المظاهر السريرية لمتلازمة النزفية ودرجة تطبيع عدد خلايا الدم الصفائح الدموية.في الحالة التي تكون فيها مستدق بريدنيزولون يثير متلازمة النزفية المتكررة، فمن الضروري زيادة الجرعة مرة أخرى.

جرعة كافية مناعة هي 5 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم (سيكلوسبورين A).إشارة المطلق لاستخدام العقاقير من هذه المجموعة مستمرة خلال متلازمة نقص الصفيحات النزفية والتقدمية حتى بعد استئصال الطحال.

عندما توسع الشعيرات النزفي تجسيدا لمتلازمة النزفية، واستخدام التدخلات العلاجية شيوعا هي عدم وجود تأثير إيجابي.ومع ذلك، هرمون الاستروجين أو هرمون تستوستيرون، في بعض الحالات، ويقلل النزيف.في الآونة الأخيرة، وتستخدم على نطاق واسع طريقة تصحيح التشغيلي والليزر من هذا المرض مع نتائج جيدة على المدى الطويل، وانخفاض نسبة تكرار.

منذ إصدارات مختلفة من متلازمة النزفية يرافقه تطور فقر الدم في الجسم إلى حد ما، في معظم الحالات، والمرضى الذين يعانون من اضطرابات النزيف ينبغي مواصلة يصف مكملات الحديد (Tardiferon جرعة يومية من 600 ملغ).منع

متلازمة النزفية

وسائل الابتدائية والأكثر فعالية للوقاية من متلازمة النزفية بين الأطفال وينبغي النظر في فترة الوليد الإدارة تحت الجلد الروتينية لفيتامين K لجميع الخدج، وكذلك عقد البدء المبكر للطفل على صدرها.

فيما يتعلق بتدابير وقائية تهدف إلى منع تطور مرض الهيموفيليا، وأقسى شكل من متلازمة النزفية يجب أن يعتبر الفحص الجيني، وهي الطريقة الأكثر دقة لتحديد درجة مخاطر إنجاب طفل مع أعراض الهيموفيليا.الأشخاص الذين يعانون من متلازمة النزفية، بإبلاغ جميع المهنيين علاج حول إذا كان لديهم هذا المرض، حتى عاديا قلع الأسنان في هؤلاء المرضى يجب أن تكون مصحوبة التدريب ما قبل الطب.

في الوقاية من نوبات متكررة من الالتهاب النزفية، وخاصة الخيار gematomnogo، ولها تأثير إيجابي جيد يكون تمارين خاصة للعلاج الطبيعي، بشرط الأداء العادي.

Related Posts