August
12
20:06
أمراض الدم

نقص الصفيحات

الصفيحات فرفرية

الصفيحات الصورة فرفرية الصفيحات فرفرية - وهذا هو واحد من العديد من المتغيرات من الأمراض الدموية، ومظهر الرئيسي منها هو ظهور ازدياد الميل النزيف، الركيزة إمراضي هي الصفيحات.هذا النموذج هو المرض الأكثر شيوعا في معممة هيكل أهبة نزفية.لاول مرة من المظاهر السريرية والمخبرية نقص الصفيحات تقع على فترة الطفولة المبكرة، ومعظم المرضى كانوا الفتيات.عامل عجل الرئيسي، الذي يعمل بمثابة مظهر manifestatora الصفيحات فرفرية عادة ما تخدم إصابة في جسم الطفل.أسباب

نقص الصفيحات

التشخيص "فرفرية نقص الصفيحات" تم تعيين أمراض الدم عندما يكون المريض لديه حقيقة الصفائح الدموية يقلل من عدد الخلايا في الدم، ويحدث لأسباب غير معروفة، ولا تتصل أي حالة طبية أخرى.

حاليا لم يتم تحديدها بشكل موثوق العوامل etiopathogenic من نقص الصفيحات فرفرية، لذلك عدد كبير من الدراسات كرس للبحث عن الأسباب الرئيسية لهذا المرض.خطر

تطوير نقص الصفيحات كانوا من الأطفال 4-6 سنوات، على الرغم من أن في بعض الحالات مظاهر نزفية يمكن أن اول ظهور له في السنة الأولى من العمر.

نقص الصفيحات في الأطفال الذين لم يبلغوا سن الرابعة عشرة يمكن أن تكون مشتركة با

لتساوي بين الجنسين.فرفرية نقص الصفيحات في البالغين عدة مرات أكثر شيوعا بين الإناث.

الغالبية العظمى من الخبراء في مجال أمراض الدم الانضمام إلى ما يسمى ب "نظرية المعدية" من نقص الصفيحات، مما يعني وجود علاقة بين لاول مرة من المظاهر السريرية لمتلازمة النزفية والعدوى الفيروسية مع وكلاء من الجسم.على خلفية من نقل عدوى جرثومية الصفيحات فرفرية أمر نادر للغاية.

آلية إمراضي الرئيسية من مظاهر نقص الصفيحات فرفرية هو انخفاض في تركيز الصفائح الدموية بسبب زيادة تدمير الصفائح الدموية.

في حالة وجود فائض كبير من كمية الصفائح الدموية تتعرض للتدمير، في حين أن استنزاف احتياطيات نخاع العظام يتطور تدريجيا متلازمة نقص الصفيحات الدموية المتخثرة.

في عملية زيادة تدمير الصفائح الدموية في نقص الصفيحات لديه تأثير تحفيز المناعة الطابع اضطرابات.ومع ذلك، فإن آلية إمراضي ليست فريدة من نوعها.في عملية تدمير الصفائح الدموية يؤثر على الحالة في الطحال والتغيرات المرضية في ظروف لزيادة تدمير خلايا الدم عدد الصفائح الدموية.

etiopathogenic استمارة منفصلة لهذا المرض هو ما يسمى ب "فرفرية نقص الصفيحات المناعة الذاتية"، حيث هناك الآفة الأولية من الغدة الصعترية والطحال، والتي هي الهيئات الرئيسية التي تنتج الأجسام المضادة التي تحفز تدمير الصفائح الدموية.

بالتالي، فإن عملية المناعة الذاتية مشغلات تركيب الأجسام المضادة، والعمل التدميري ضد الصفائح الدموية في الجسم نفسه.

وفي بعض التأثيرات السامة للأدوية كما الساليسيلات، السلفوناميدات، وكلاء المضادة للبكتيريا، وكذلك بعد إدخال المواد الغريبة إلى الجسم في شكل فيروسات هو تطوير اضطرابات الصفيحات مورفولوجيا الخلايا في الدم، مما يحفز تشكيل المرضية geteroimmunnoy شكل الصفيحات فرفرية.يتم تشكيل

شكل نقص الصفيحات المناعي أيضا في التأثير السلبي للعوامل بكتيرية وفيروسية التي تثير تطوير الآفات الجدران الأوعية الدموية، وكذلك الوحدات الأساسية للتخثر الدم.

وبالإضافة إلى ذلك، وتشكيل متلازمة النزفية، الذي هو مظهر من مظاهر الرئيسي لنقص الصفيحات فرفرية، له تأثير التنظيم من تركيز السيروتونين في دم المريض.وظيفة تنظيمية السيروتونين هي تحمل النبضات العصبية من الأعضاء الداخلية لهياكل الدماغ والعكس بالعكس.وظيفة أخرى هي تحفيز تجميع السيروتونين الصفائح الدموية وعمل مضيقة للأوعية.أعراض

من نقص الصفيحات فرفرية

اعتمادا على معدل الزيادة في الأعراض السريرية، والمريض قد تتطور نقص الصفيحات النسخة الحالية الحاد أو المزمن.في شكل حاد لا يتجاوز مدة التغيرات السريرية والمخبرية ستة أشهر، وبعد ذلك يعتبر المريض بصحة جيدة تماما.خلال الحادة نقص الصفيحات هو أكثر مميزة للمرضى الفئة العمرية للأطفال.لاول مرة من المظاهر السريرية وعادة ما يحدث خلال التحصين الروتيني أو هجوم فيروسي.ما يسمى ب "فترة الحضانة" في هذه الحالة حوالي 14 يوما.متلازمة النزفية

الحاد بوصفها مظهرا من مظاهر نقص الصفيحات هي مظهر من تسرب نزيف داخل الأدمة، نوبات متكررة من النزيف الأنفي، تدهور حاد للطفل.دليل موضوعي المتاحة لزيادة النزيف شحوب شديد، وانخفاض أعداد ضغط الدم، الحموية.في الممارسة العملية للأطفال، لمدة فرفرية نقص الصفيحات الحاد الحالي ليست أكثر من شهر واحد، وبعد ذلك يأتي القضاء التام على علامات زيادة النزيف.

معظم المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الحاد، والتغيرات الملاحظة في أجهزة النظام اللمفاوي، يؤدي إلى زيادة، مؤلم للغدد الليمفاوية مجموعات أكبر، مع كل علامات الالتهاب.في بعض الحالات، كانت كامنة الأطفال لنقص الصفيحات فرفرية، التي المظاهر السريرية ضئيلة بحيث لا تسبب مشاكل صحية على المدى الطويل.

الصفيحات المزمن فرفرية تتميز لاول مرة تباطؤ المظاهر السريرية بطيئة تدريجية، والأعراض الأولية هي حتى غير محددة وغير اصم لهذا المرض هو أن تشكيل التشخيص في المراحل المبكرة غير ممكن.

علامات الأكثر تميزا من نقص الصفيحات المزمن هو النزفية ظهور الطفح تأليب على سطح الجلد، ونوبات عابرة من الأنف نزيف الطبيعة شحيحة.تفاقم الأعراض الرئيسية من المتغيرات المزمنة من نقص الصفيحات فرفرية هو استئناف النزيف، بما في ذلك منصب قيادي التي تحتلها النقاط داخل الأدمة طفح جلدي.لظهور نزيف على سطح الجلد أو الأغشية المخاطية ليس بالضرورة وجود أي عامل الصدمة في بعض الحالات من نزيف يحدث على خلفية الرفاه، وخصوصا خلال ساعات الليل.

نادرة للغاية الصفيحات أعراض فرفرية هو عرض من أعراض ما يسمى "الدموع الدموية" الركيزة المورفولوجية التي تنزف في الغلالة البيضاء الغلالة أو شبكية العين.جنبا إلى جنب مع مظاهر نزفية في الجلد الصفيحات فرفرية قد وضع نزيف من شدة، والتي هي عنيدة ويمكن أن تثير تطوير فقر الدم متفاوتة.في بعض الحالات، يمكن للسفن نزيف تطوير من تجويف الفم، وهذه الحالة يخضع لالاستشفاء الإلزامي في إدارة متخصصة.النزيف لطبيعة الجهاز الهضمي والأم في حين نقص الصفيحات نادرة جدا.

خلافا الهيموفيليا، مظهر من مظاهر الرئيسي منها هو أيضا متلازمة النزفية، فرفرية نقص الصفيحات تحت أي ظرف من الظروف لا يرافقه تطوير مجموعات من الدم وhemarthroses بين العضلات، ورم دموي تحت الجلد.

في بعض الحالات، والمرضى التماس الرعاية الطبية فقط في مرحلة فقر الدم التالي للنزف الشديد، الذي تجلى من الخمول، والتهيج، والضعف، والتعب.

مجهول السبب نقص الصفيحات

هذا النوع من الصفيحات هو مرض نزفي، وقوع الذي يعزى إلى تخفيض فترة حياة كريات الدم الصفائح الدموية، وانخفاض حاد في تركزها في الدم.اسم "مجهول السبب" ويرجع ذلك إلى عدم القدرة على تحديد موثوق سبب المرض.ومع ذلك، في السنوات الأخيرة قدرا هائلا من الأبحاث المكرسة لدراسة مسألة etiopathogenesis فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

نتيجة لهذه الدراسات تم تخصيص دورا رائدا في تطوير تاريخ عائلي من فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.مع مزيج من العيوب الوراثية والاضطرابات المناعية في الأطفال هناك مخاطر عالية من الإصابة بالمرض النزفية.

نظرا لآليات etiopathogenetic التنمية، وتنقسم فرفرية نقص الصفيحات الأساسية في المناعة الذاتية (هناك زيادة إنتاج الأجسام المضادة لمستضدات الذات الصفائح الدموية) وgeteroimmunnuyu (الأجسام المضادة تنتج في استجابة لمستضدات الفيروس الضرر الصفائح الدموية).ويعتبر التشخيص أكثر ملاءمة مع الاحترام لحياة المريض نسخة geteroimmunny من مجهول السبب الصفيحات فرفرية.

الذاتية فرفرية نقص الصفيحات الأساسية التي تتميز بطبيعة الحال الخبيث التدريجي البطيء والخطر من ذلك هو أن المريض يطور الصفيحات الحرجة (أقل من 30 * 10 / لتر).

المظاهر السريرية الرئيسية للفرفرية نقص الصفيحات الأساسية هي علامات أعراض نزف الخيار نزيف حبري متقطعا مع.توطين المفضل من المظاهر الجلدية هو السطح الأمامي الوحشي من الأطراف السفلية.هم الأشكال متعددة الأضلاع، والأحجام، ودمج بعض الأحيان.هناك سمة من سمات مجهول السبب الصفيحات فرفرية طفح جلدي هو تغيير في لون اعتمادا على مرحلة متلازمة النزفية من الأرجواني والبني إلى الأصفر والأخضر.

مظاهر العدوانية فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب أيضا زيادة الميل لتطوير نزيف حاد من توطين مختلف (الجهاز الهضمي والرحم والكلى)، وهي ليست نموذجية لالكلاسيكي البديل الصفيحات فرفرية.

إذا تحقق من التشخيص haematologists التشخيص التفريقي بين مجهول السبب نقص الصفيحات وقلة الصفيحات الأعراض، حيث أن هذه الظروف تتطلب استخدام طرق العلاج المختلفة وتكتيكات للمريض.خلال الركائز تفاقم العلاج لمكافحة النزيف، في حين أن جميع الجهود المبذولة في مغفرة الموجهة إلى منع تفاقم ومضاعفات المرض الأساسي.

التشخيص يعني "فرفرية نقص الصفيحات الأساسية" مسار آخر لتعيين العلاج السايكلوفوسفامايد ومواصلة استئصال الطحال.في الحالة التي يكون فيها مريض يعاني من مجهول السبب الصفيحات فرفرية، هناك علامات النزف الدماغي، استئصال الطحال يقوم لمؤشرات عاجلة في إجراء عاجل.

تشخيص مرض نقص الصفيحات

"فرفرية نقص الصفيحات" أمراض الدم مثبتة ليس فقط على أساس المظاهر السريرية اصم مميزة النزفية أعراض، ولكن مع الأخذ في الاعتبار أيضا أداء البحوث المختبرية.

الصفيحات فرفرية منذ بداية تطورها قد لا يكون أعراض محددة ومحاكاة الصورة السريرية لأمراض أخرى في الدم، هو من أولويات الطبيب المعالج هو إجراء التشخيص التفريقي الكافي بين هذه الدول.الرئيسي فرفرية الفرق الصفيحات من أمراض أخرى الشخصي الدموية، يرافقه تطور متلازمة النزفية، هو الغياب الكامل للتغييرات في الطحال، وكذلك الميل إلى تطوير فقر دم كبير، من شدة والتي لا تتوافق مع حجم فقدان الدم.

المعايير المخبرية نقص الصفيحات هناك razbezhnosti كبيرة اعتمادا على المرض.وهكذا، فرفرية نقص الصفيحات المزمن في مغفرة المظاهر السريرية قد تكون التغييرات غائبة تماما في الدم.منذ فترة طويلة لنقص الصفيحات فرفرية في نهاية المطاف يستفز تطوير علامات مختبر ما بعد النزفية giporegeneratornogo فقر الدم والطبيعة إنخفاض مرونة في بعض الأحيان.

ومع ذلك، فإن معظم اصم الصفيحات مختبر فرفرية هو علامة على فقر الدم، وهو عنيد.بالإضافة إلى ذلك، مظهر معين من متلازمة النزفية، باعتباره علامة على نقص الصفيحات هو انتهاك للتراجع تجلط الدم.العلاج

من نقص الصفيحات فرفرية حجم

ومتنوعة من المعالجات الطبية في شكل من أشكال الصفيحات فرفرية أمراض الدم تحدد على أساس تقييم شدة حالة المريض، الحالية ومرحلة نشاط المرض.في علاج نقص الصفيحات فرفرية استخدام طرق كل من المحافظة والجراحي لتلقي العلاج.لأول مرة كشف علامات فرفرية نقص الصفيحات الحاد، فضلا عن تفاقم متلازمة النزفية في سير مزمن من هذا المرض هو السبب لدخول المستشفى فورا في قسم الشخصي الدم.ومن الشروط الأساسية لنجاح العلاج من نقص الصفيحات هو امتثال المريض مع الراحة في الفراش صارمة والتعديلات الطاقة الصغيرة.أساس

المرضية أساس علاج فرفرية نقص الصفيحات جعل مجموعة أدوية الهرمون، كما أنها قادرة على الحد من نفوذية الأوعية الدموية، وتعزيز القدرة تخثر الدم، وأيضا أن يكون له تأثير يمونوستيمولاتوري على الجسم ككل.وتستخدم على نطاق واسع الأدوية الهرمونية في هزيمة هائلة من الجلد، وزيادة نزيف الأوعية الأغشية المخاطية من الأنف ونزيف حاد في الفم والبلعوم، ودرجة شديدة من نقص الصفيحات.الدواء المفضل في هذه الحالة هو بريدنيزولون، حيث في بداية العلاج باستخدام ما يسمى إدارة البلعة بجرعة 120 ملغ، تليها التحول إلى جرعة يومية من الدواء في 60 ملغ.مع هذا الأسلوب من العلاج بالعقاقير وضوحا تأثير علاجي، ويحدث عادة في غضون أسبوعين، ولكن مدة العلاج الهرموني قد يستغرق فترة زمنية أطول لاستكمال تطبيع صحة المريض فحسب، ولكن أيضا مظاهر مختبر نقص الصفيحات.

وضوحا تأثير إيجابي ضد مظاهر ذمة متلازمة نزفية في نقص الصفيحات ديه حمض الأمينوكابرويك في الجرعة اليومية المحسوبة من 0.2 غرام / كيلوغرام من وزن الجسم ثلاث مرات في اليوم.

في الحالة التي يكون فيها نقص الصفيحات هو الورم الخبيث مع متلازمة نزفية حادة، مما أدى إلى تطور فقر الدم التالي للنزف الشديد، يظهر المريض عقد نقل مكونات الدم.

العلاج الجراحي لنقص الصفيحات تشمل الاستئصال الجراحي للطحال، لأن هذا الجسم له تأثير على تحفيز عملية تدمير خلايا الصفائح الدموية.